Chcesz lepiej poznać temat? Sprawdź nasz artykuł: Zasady postępowania w przypadku niezłośliwych guzów jajnika
REKLAMA
Nowotwory mające związek z płcią stanowią duży problem medyczny. Są to zwykle nowotwory złośliwe, wykrywane w późnym stadium choroby. Stanowią one więcej niż 40% wszystkich chorób nowotworowych wśród kobiet. Około 18% spośród nich to nowotwory żeńskich narządów płciowych, takie jak rak trzonu macicy, rak szyjki macicy, rak jajnika, rak pochwy czy rak sromu. Spośród nowotworów złośliwych narządów rodnych rak sromu stanowi 2,5–5% przypadków. W skali wszystkich nowotworów złośliwych u kobiet 1% to nowotwór sromu [1].
W Stanach Zjednoczonych rak sromu znajduje się na czwartym miejscu, biorąc pod uwagę częstość występowania nowotworów żeńskich narządów płciowych. W Polsce częstotliwość zachorowalności na raka sromu względem wszelkich nowotworów ginekologicznych jest podobna. Częściej odnotowuje się jedynie przypadki raka szyjki macicy, nowotwór jajnika, a także raka błony śluzowej trzonu macicy [1].
Chcesz lepiej poznać ten temat? Zapraszamy na III Ogólnopolską Konferencję Forum Ginekologii i Położnictwa - innowacje, trendy, kontrowersje!
Rak sromu należy do rzadkich chorób. W większości przypadków rozwija się on na wargach sromowych większych, rzadziej na wargach sromowych mniejszych oraz w okolicy łechtaczki i spoidła tylnego [2]. Ryzyko choroby wzrasta wraz z wiekiem. Najczęściej chorują kobiety po 60. roku życia. Czynnikami predysponującymi do wystąpienia raka sromu są w dużej mierze choroby infekcyjne przenoszone drogą płciową, a zwłaszcza zakażenie wirusem HPV (human papillomavirus), charakteryzującym się wysokim potencjałem onkogennym [2, 3].
Do czynników ryzyka zalicza się także warunki immuno-supresyjne, takie jak choroba autoimmunologiczna, cukrzyca czy ciąża [1, 4]. Również palenie tytoniu wywiera niekorzystny wpływ, zwiększając ryzyko zachorowania na nowotwór sromu. W kwestii zachorowalności znaczenie ma także poziom wyedukowania kobiet – częściej chorują kobiety, które mają ograniczony dostęp do edukacji z zakresu profilaktyki chorób nowotworowych [1, 5].
W budowie sromu rozróżniane są elementy, które wywodzą się z ektodermy, entodermy oraz mezodermy. Wpływa to na zróżnicowanie zmian złośliwych i niezłośliwych, które mogą występować na sromie. Mogą być to zmiany imitujące raka sromu, stany przedrakowe sromu, a także rak pierwotny sromu [6, 7].
Do zmian niezłośliwych, które imitują raka sromu, zalicza się kiłę, zapalenie gruczołu Bartholina, brodawki weneryczne wywołane przez wirus brodawczaka ludzkiego, opryszczkę narządów płciowych, brodawki łojotokowe oraz przedsionkowe. Nowotwór sromu mogą również przypominać zmiany, takie jak: wrzód miękki, ziarnica weneryczna pachwin, ziarniniak pachwinowy, gruźlica wrzodziejąca, łuszczyca, liszaj płaski, a także gruczolaki potowe, gruczolak potowy brodawkujący, endometrioza, mnogie ropnie gruczołów apokrynowych, drożdżyca sromu oraz wyprysk kontaktowy [1].
Śródnabłonkowa neoplazja sromu (vulvar intraepithelial neoplasia – VIN) jest stanem przednowotworowym sromu. Zgodnie z podziałem zaproponowanym przez International Society for the Study of Vulvar Disease (ISSVD) VIN dzielony jest na dwa typy – zróżnicowany VIN (differentiated VIN – dVIN) oraz zwykły VIN (usual VIN – uVIN) [8, 9].
Śródnabłonkowa neoplazja sromu typu zróżnicowanego występuje głównie u kobiet po okresie menopauzy. Jego etiologia nie została w pełni wyjaśniona. U pacjentek, u których zdiagnozowano zróżnicowane VIN, rzadko stwierdzane jest zakażenie HPV. Zróżnicowany VIN zazwyczaj związany jest z obecnością liszaja twardzinowego (lichen sclerosus – LS). Może także występować w sąsiedztwie naciekającego raka płaskonabłonkowego sromu (squamous cell cancer – SCC). Rzadko występuje w postaci izolowanej [10, 11].
Liszaj twardzinowy występuje jako białe, niekiedy perłowe zmiany skórne okolicy sromu i/lub odbytu. Zmiany te mogą przyjąć formę wypukłą, grudkowatą lub płaską. Skóra w zmienionym chorobowo miejscu staje się cienka, rozciągnięta i wysuszona, co z czasem może prowadzić do jej pękania. To z kolei wpływa na powstawanie blizn. Zmiany powstałe na skórze w przebiegu liszaja twardzinowego mogą wywoływać uczucie swędzenia. Utrudnia to różnicowanie schorzeń. Mają one charakter szaro-białawych obszarów odbarwienia, których powierzchnia nie jest jednolita. Zauważalne mogą być czerwone owrzodzenia oraz zmiany rumieniowe, a także nieostro wyodrębnione białe, plackowate zmiany. Występują one zwykle na nieowłosionej powierzchni skóry albo na bocznych powierzchniach warg sromowych mniejszych. Preferowanym leczeniem zróżnicowanego typu śródnabłonkowej neoplazji sromu jest radykalne wycięcie zmiany [12–14].
Do kategorii uVIN zalicza się dwa podtypy: bazaloidalny oraz brodawkowy. Zmiany typu bazaloidalnego obserwowane są u kobiet w starszym wieku i związane są z większym ryzykiem naciekania. Ponadto zmiany typu bazaloidalnego rzadziej ulegają regresji. Jednak w praktyce klinicznej podtypy uVIN nie są rozróżniane [12–14].
W kategorii uVIN nieprawidłowości charakteryzują się asymetrycznym kształtem, wypukłością zmian i ich wyraźnym odgraniczeniem.
Występują w postaci białych lub rumieniowych plackowatych zmian skórnych. Chorym często towarzyszy świąd, ból oraz owrzodzenia.
U pacjentek występują zaburzenia dyzuryczne [15–17].
Zmiany lokalizują się głównie w obrębie warg sromowych większych i mniejszych oraz w okolicy wędzidełka tylnego. Rzadziej nieprawidłowości zaobserwować można w okolicy łechtaczki, na wzgórku łonowym, a także w obrębie krocza lub odbytu [18, 19].
U kobiet, u których rozpoznano uVIN, często stwierdza się także współistniejące śródnabłonkowe lub naciekające zmiany szyjki macicy, pochwy bądź odbytu. Taka postać uVIN dotyczy przede wszystkim kobiet przed 50. rokiem życia. Z uVIN związane są również zmiany w obrębie innych narządów okolicy anogenitalnej, zdecydowanie częściej stwierdza się zakażenie HPV niż w przypadku, gdy zmiany ograniczone są tylko do sromu. Metody leczenia u VIN powinny być dobierane indywidualnie względem każdej pacjentki oraz poparte wynikami badań. Leczenie powinno złagodzić objawy podmiotowe, a także wykluczyć zmiany naciekające [9].
Prawidłowo dobrana metoda leczenia powinna pozwolić na całkowite usunięcie zakażenia wirusem HPV. Należy dążyć do możliwie najmniejszego zniszczenia nabłonka, który sąsiaduje ze zmianami chorobowymi, a także do wyrównania prawidłowej budowy nabłonka.
Choroba powinna być utrzymywana w fazie remisji. Należy również zmniejszać ryzyko progresji do nowotworu złośliwego. Najczęściej stosowaną metodą leczenia uVIN jest leczenie operacyjne, ze względu na jego największą skuteczność [6, 20, 21].
Rozróżnia się dwa typy raka sromu: nowotwór niezwiązany z infekcją HPV oraz nowotwór związany z infekcją HPV. Pierwszy typ – nowotwór sromu niezwiązany z infekcją wirusem HPV – występuje częściej i dotyczy ok. 70% przypadków raka sromu. Ryzykiem zachorowania objęte są kobiety starsze [8, 22].
Nowotwór ten rozwija się przede wszystkim na podłożu dVIN. Towarzyszy mu zwykle hiperplazja płaskonabłonkowa i/lub liszaj twardzinowy. Histologicznie przyjmuje on postać raka płaskonabłonkowego rogowaciejącego. Nowotwór sromu niezwiązany z infekcją HPV wykazuje natomiast mutacje genu TP53 znajdującego się na 17 chromosomie i/lub zwiększenie ekspresji białka p53, a także ekspresję genu cytokiny TGF 2-α. Nowotwór ten wykazuje słabą symptomatologię [23, 24].
Czynnikami predysponującymi do zachorowania na raka sromu niezwiązanego z infekcją HPV mogą być przewlekłe zapalenia nabłonka i tkanki podnabłonkowej skóry, a także błony śluzowej sromu, zwłaszcza rozrostu płaskonabłonkowego. Czynnikami ryzyka są także zaburzenia endokrynologiczne, takie jak np. hipoestrogenizm, późna menarche bądź wczesna menopauza (przed 45. rokiem życia). Wpływ na zachorowalność może mieć również małe stężenie witaminy A w surowicy krwi oraz stany związane z immuno-
supresją [1, 25, 26].
Rak sromu związany z infekcją HPV obejmuje ok. 30% przypadków zachorowań. Dotyczy on przede wszystkim względnie młodych kobiet.
Poprzedza go zakażenie dolnego odcinka narządu rodnego wirusem brodawczaka ludzkiego o wysokim potencjale onkogennym, głównie wirusami HPV 16 oraz HPV 18, ale także HPV 45, HPV 56, HPV 66 oraz HPV 69. Zakażenie przenoszone jest drogą płciową. Histologicznie nowotwór ten występuje w postaci bowenoidalnej lub basaloidalnej [1, 27, 28].
Symptomatologia nowotworu sromu związanego z infekcją HPV jest bardzo wyrazista. Pojawia się w postaci wyraźnie odgraniczonych grudek oraz plam, które wystają ponad skórę nieobjętą zmianami patologicznymi. Czynnikami predysponującymi jest wczesne rozpoczęcie współżycia płciowego, a także posiadanie większej liczby partnerów seksualnych. Ryzyko zachorowania zwiększa także nałogowe palenie tytoniu [1].
Wczesny okres raka sromu często przebiega bezobjawowo. Od pojawienia się pierwszych objawów raka sromu do jego rozpoznania zwykle mija kilka lat. Najczęstsze objawy, pojawiające się w pierwszej kolejności, to uczucie pieczenia i świąd sromu. Symptomy te są często bagatelizowane przez kobiety, które nie wiążą ich z obecnością nowotworu. Mylone są one z innymi chorobami, takimi jak np. infekcje bakteryjne lub grzybicze sromu czy pochwy. Na sromie mogą być obserwowane zmiany w kolorze skóry bądź nieprawidłowości przypominające brodawki czy nawet owrzodzenia. Rzadkim objawem wczesnego okresu raka sromu jest dyspareunia, czyli ból odczuwany podczas stosunków seksualnych [29–31].
Srom może być również bardziej tkliwy, wrażliwy na dotyk, bolesny. W zaawanasowanym etapie choroby pojawia się ból podczas oddawania moczu. Niezupełne oddawanie moczu skutkuje przewlekłym zaleganiem moczu w pęcherzu, co w efekcie prowadzi do częstych zakażeń dolnego odcinka układu moczowego. Zaburzenia oraz bolesność przy oddawaniu stolca występują zwykle, gdy nowotwór zlokalizowany jest w okolicy odbytu [32–34].
Krwawienia są najczęściej związane z rozpadem guza. Stanowią one połączenie produktów rozpadu guza wraz z wynaczynioną krwią.
W zaawansowanym stadium choroby pojawiają się charakteryzujące nieprzyjemnym zapachem odchody z dróg rodnych. Zdarza się jednak, że masa guza ulega zwiększeniu, natomiast choroba przebiega bez wyraźnie widocznych i odczuwalnych objawów [34, 35].
Do metod leczenia raka sromu zalicza się leczenie chirurgiczne, radioterapię oraz chemioterapię. Wybór rodzaju leczenia chirurgicznego jest uzależniony od lokalizacji oraz stopnia zaawansowania nowotworu. Istotna jest wielkość istniejącej zmiany, a także stan węzłów chłonnych. Przy podejmowaniu decyzji należy również wziąć pod uwagę stan ogólny pacjentki [8, 27].
Z miejsca, w którym makroskopowo widoczne są najbardziej nieprawidłowe zmiany, powinien zostać pobrany wycinek w celu dokonania oceny histopatologicznej. Jeżeli nieprawidłowych miejsc na sromie jest wiele, należy przeprowadzić wielokrotne biopsje, celem „mapowania” wszelkich zmienionych patologicznie obszarów [8, 27]. Po uzyskaniu rozpoznania histopatologicznego należy wykonać dalsze badania diagnostyczne, aby ocenić stopień zaawansowania nowotworu oraz możliwość leczenia chirurgicznego. Konieczne jest przeprowadzenie pełnego badania lekarskiego – podmiotowego i przedmiotowego, a także badania ginekologicznego per vaginam oraz per rectum. Powinna zostać wykonana wulwoskopia, badanie cytologiczne oraz przezpochwowe badanie ultrasonograficzne [1, 8, 36].
W sytuacji, gdy na szyjce macicy zaobserwowano niewłaściwe zmiany, wskazane jest pobranie wycinka z części pochwowej szyjki macicy.
Pozwala to wykluczyć pierwotne ognisko nowotworu w szyjce macicy. Jeżeli w wycinku pobranym ze sromu stwierdza się raka gruczołowego, istotne jest, aby wykonać diagnostyczny zabieg wyłyżeczkowania jamy macicy. Ma on na celu wykluczenie pierwotnego ogniska nowotworu w macicy [37, 38].
Do kolejnych niezbędnych badań diagnostycznych należy badanie USG jamy brzusznej, badanie rentgenograficzne klatki piersiowej, a także wykonanie rezonansu magnetycznego miednicy mniejszej. Istotne jest również wykonanie biopsji węzłów chłonnych, przede wszystkim przy podejrzanych klinicznie węzłach pachwino-
wych [1, 7, 8].
Ostatnio prowadzi się badania zmierzające do oceny zastosowania szczoteczki cytologicznej w wykonywaniu wymazów ze sromu. Zespół badawczy van Einden i wsp. dokonał opisu cech komórek uzyskiwanych z cytologicznych wymazów ze sromu [22].
Metody leczenia zmian przednowotworowych sromu są różnorodne i obejmują: waporyzację laserem CO2, terapię fotodynamiczną, wycięcie zmiany i/lub usunięcie sromu. Klasyczną metodą leczenia VIN3 jest wycięcie, a w przypadku zmian wieloogniskowych – wulwektomia. W związku z obniżaniem się wieku kobiet, u których stwierdza się VIN 3, poszukuje się obecnie nowych, mniej inwazyjnych metod leczenia, takich jak m.in. waporyzacja laserem CO2. Należy zauważyć, że odsetek nawrotów po leczeniu laserowym zmian wynosi 10–50%, bezpośrednio wiążąc się ze stopniem VIN i radykalnością zabiegu (zmiana w granicy cięcia) oraz infekcją HPV [9].
Ocena konieczności wykonania limfadenektomii jednostronnej lub obustronnej zależy od lokalizacji zmiany, jej wielkości oraz głębokości naciekania [8]. Techniki wycięcia węzłów chłonnych i sromu dzielą się na technikę wycięcia węzłów w bloku, tzw. operacje blokowe oraz na technikę „trzech cięć”. Technika wycięcia węzłów w bloku polega na radykalnym usunięciu sromu oraz całego bloku tkanek obejmujących węzły chłonne pachwinowe. Z kolei technika „trzech cięć” obejmuje usunięcie węzłów chłonnych przez odrębny dostęp chirurgiczny [39, 40].
Wulwektomię, czyli wycięcie sromu, stosuje się w zaawansowanych nowotworach, w których wielkość zmiany przekracza 4 cm. Wycięcie sromu dzielone jest wg rozległości i głębokości zmiany nowotworowej. Podział pod względem rozległości to podział na wycięcie sromu częściowe lub całkowite, natomiast pod względem głębokości – powierzchowne lub głębokie, wraz z usunięciem węzłów chłonnych pachwinowych powierzchownych oraz pachwinowo-udowych [34].
Metodą radykalnego leczenia w przypadkach zaawansowanych nowotworów miednicy mniejszej jest wytrzewienie miednicy mniejszej. Zabieg ten wykonywany jest w zaawansowanych nowotworach sromu, gdy procesem nowotworowym objęta jest odbytnica, pochwa, cewka moczowa oraz pęcherz moczowy. Warunkami wykonania wytrzewienia jest przede wszystkim brak przerzutów odległych oraz lokalizacja guza, pozwalająca na jego usunięcie z marginesem tkanek niezmienionych. Nowotwór musi być ograniczony do miednicy mniejszej bez nacieków na ściany miednicy. Konieczny jest również brak przerzutów do węzłów chłonnych okołoaortalnych [34, 41].
Warunkiem kwalifikacji do zabiegu wytrzewienia jest również stan ogólny pacjentki dobry oraz uzyskanie jej zgody na przeprowadzenie zabiegu. Wytrzewienie dzieli się na przednie, tylne oraz całkowite. Wytrzewienie przednie to radykalne wycięcie sromu wraz z węzłami chłonnymi pachwinowymi, usunięcie pęcherza moczowego, pochwy oraz macicy. Podczas operacji utworzone zostaje połączenie moczowodowo-jelitowo-skórne, tzw. ureteroileocutaneostomia z użyciem pętli jelita cienkiego, poprzez które odprowadzany jest mocz.
Kolejnym sposobem jest wytworzenie pęcherza moczowego z zagięcia prostniczo-esicznego. Wytrzewienie tylne polega na radykalnym wycięciu sromu razem z węzłami chłonnymi pachwinowymi, resekcji odbytnicy z częścią esicy, a także usunięciu macicy wraz z przydatkami. Niezbędne jest wykonanie kolostomii. Jeżeli węzły chłonne miednicze zajęte są procesem nowotworowym, zabieg chirurgiczny poszerza się o usunięcie węzłów chłonnych okołoaortalnych [34].
Wytrzewienie całkowite polega na całkowitym wycięciu sromu, węzłów chłonnych, a także wszystkich narządów miednicy małej. Moczowody wszczepiane są do jelita cienkiego, wytworzona zostaje ureterostomia jelitowo-skórna. Integralną częścią zabiegu jest również utworzenie stałej kolostomii [34].
Radioterapia zazwyczaj jest stosowana w skojarzeniu z leczeniem chirurgicznym. Rzadko stanowi samodzielną metodą leczenia. Obecnie radioterapię najczęściej łączy się z chemioterapią w postaci radiochemioterapii. Metodę tę stosuje się jako leczenie przedoperacyjne u pacjentek z zaawansowanym miejscowo rakiem sromu. Ma na celu zmniejszenie masy guza pierwotnego, ograniczenie obszaru resekcji oraz utrzymanie funkcjonowania narządów zajętych chorobą, a także ograniczenie do minimum konsekwencji rozległych zabiegów chirurgicznych na sromie [25, 26].
Kolejnym zastosowaniem radioterapii lub radiochemioterapii jest leczenie polegające na napromienianiu węzłów chłonnych miednicy mniejszej oraz węzłów chłonnych pachwinowych u pacjentek, u których wystąpiły do nich przerzuty. Ta metoda lecznicza jest również alternatywną w przypadku niemożności przeprowadzenia leczenia chirurgicznego oraz u chorych, które chciałyby uniknąć kolostomii lub urostomii w przypadku naciekania pęcherza moczowego lub odbytnicy [25].
Radioterapię i radiochemioterapię stosuje się także u kobiet młodych lub w średnim wieku z guzem o małej masie zlokalizowanym w okolicy łechtaczki, u których przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego skutkowałoby pogorszeniem jakości życia. Jednak ta metoda stosowana samodzielnie jest mniej skuteczna niż leczenie chirurgiczne i niesie ze sobą zwiększone ryzyko wystąpienia powikłań.
Chemioterapia wyłączna ma zastosowanie w leczeniu paliatywnym [25].
Zgodnie z zaleceniami postępowania w przypadkach nowotworów złośliwych, przy zmianie nowotworowej w stopniu zaawansowania IA wg FIGO z 2009 r. – zmiana o średnicy, która nie przekracza 2 cm, z inwazją podścieliska mniejszą bądź równą 1 mm – stosuje się szerokie wycięcie miejscowe bez usunięcia węzłów chłonnych. Margines cięcia wynosi więcej niż 1 cm. Metoda ta stosowana jest, jeżeli nie obserwuje się cech zaawansowanej dystrofii wokół zmiany [28].
Stopień IB to zmiana o średnicy większej niż 2 cm lub z inwazją podścieliska większą niż 1 mm. Zakres zabiegu obejmuje szerokie wycięcie miejscowe z biopsją węzła wartowniczego lub jednostronnym wycięciem węzłów chłonnych pachwinowych i udowych – w przypadku guza większego niż 2 cm od linii środkowej – bądź obustronnym wycięciem węzłów chłonnych pachwinowych i udowych, jeżeli guz nie przekracza 2 cm od linii środkowej. Wycięcia węzłów chłonnych w przytoczonych sytuacjach dokonuje się z osobnych cięć.
Jeżeli guz jest mniejszy bądź równy 4 cm, powinna zostać wykonana biopsja węzła wartowniczego. W sytuacjach, gdy margines cięcia nie przekracza 8 mm, obecny jest naciek przestrzeni limfatycznych, naciek podścieliska jest większy niż 5 mm oraz gdy występują przerzuty do węzłów chłonnych, zaleca się wprowadzenie do leczenia uzupełniającej radioterapii [28].
Guz bez względu na wielkość, z naciekiem, który obejmuje dolną część cewki moczowej i/lub pochwy/odbytu opisuje II stopień zaawansowania raka sromu. W stopniu tym nie występują przerzuty do węzłów chłonnych. Metodą leczenia guzów przekraczających wielkością 4 cm jest radykalne wycięcie sromu z obustronnym usunięciem węzłów chłonnych pachwinowych i udowych bądź neoadiuwantowa radioterapia lub radiochemioterapia z radykalnym wycięciem sromu oraz obustronnych wycięciem węzłów chłonnych pachwinowych i udowych. Jeżeli guz nie osiąga wielkość 4 cm, stosuje się radykalne wycięcie sromu lub szerokie wycięcie miejscowe wraz z biopsją węzła wartowniczego. Zdarza się, że wraz z szerokim wycięciem miejscowym usuwane są także obustronnie węzły chłonne pachwinowe i udowe. Szerokie wycięcie miejscowe stosowane jest z radioterapią lub radiochemioterapią. Uzupełniająca radioterapia znajduje zastosowanie, gdy margines cięcia jest mniejszy niż 8 mm, naciek podścieliska przekracza 5 mm, zauważalny jest naciek przestrzeni limfatycznych oraz obecność przerzutów do węzłów chłonnych [28].
Trzeci stopień zaawansowania to guz bez względu na wielkość, z naciekiem obejmującym dolną część cewki moczowej i/lub pochwy czy odbytu bądź obecności nacieku. Obecne przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych. W opisanym stopniu zaawansowania wg FIGO jako metodę leczenia stosuje się neoadiuwantową radioterapię lub radiochemioterapię. Ma ona na celu poprawę operacyjności, a także zmniejszenie rozległości zabiegu operacyjnego. Następczo wykonywane jest radykalne wycięcie sromu wraz z obustronnym usunięciem węzłów chłonnych pachwinowych i udowych. Bywa również, że radykalne wycięcie sromu oraz obustronne wycięcie węzłów chłonnych pachwinowych i udowych wykonywane jest w pierwszej kolejności. Później stosowana jest wtedy radioterapia lub radiochemioterapia.
W niektórych przypadkach w III stopniu zaawansowania nowotworu sromu wykonuje się limfadenektomię biodrową [28].
Stopień IV charakteryzuje się obecnością guza naciekającego inne miejscowe struktury, takie jak 2/3 górnej części cewki moczowej, 2/3 górnej pochwy, błonę śluzową pęcherza, odbytnicy, kości miednicy. Stopień ten dzielony jest na stopień IVA, który cechuje nieruchomy, owrzodziały węzeł pachwinowo-udowy, oraz stopień IVB, w którym występują przerzuty odległe, łącznie z przerzutami do węzłów chłonnych w obrębie miednicy. W leczeniu stopnia zaawansowania IVA stosowana jest neoadiuwantowa radioterapia lub radiochemioterapia z następczym radykalnym wycięciem sromu bądź szerokie wycięcie guza razem z węzłami chłonnymi pachwinowymi.
Możliwe jest również wykonanie radykalnego wycięcia sromu wraz z węzłami chłonnymi pachwinowymi i biodrowymi z wytrzewieniem. W przypadku stopnia IVB stosuje się terapię zindywidualizowaną, w której skład wchodzi leczenie miejscowe uzależnione od warunków lokalnych, a także przerzutów odległych oraz chemioterapia. Dobór odpowiednich metod leczenia, ich rodzaju oraz radykalności jest indywidualny dla każdej pacjentki [5, 8, 42].
Hillemanns i wsp. w grupie 93 pacjentów zaobserwowali nawrót zmian u 19 pacjentek po leczeniu laserowym, u 13 – po terapii fotodynamicznej, u 5 – po wycięciu chirurgicznym zmiany i u żadnej pacjentki po operacji usunięcia sromu. Do nawrotu choroby dochodzi najczęściej po 12 miesiącach od zakończenia terapii. Nie stwierdzono istotnej różnicy między wybranymi metodami oszczędzającymi, tj. leczeniem laserowym, fototerapią i wycięciem wyłącznie zmiany, ale istotną różnicę w stosunku do braku nawrotów po usunięciu
sromu [9, 43, 44].